Pulmonale hypertensie (PH) is een zeldzame, progressieve en ongeneeslijke ziekte, die wordt gekenmerkt door een toename van de druk in de longvaten. Meestal krijgen jonge volwassenen deze ziekte, maar soms ook kinderen en bejaarden. Pulmonale hypertensie mag niet verward worden met verhoogde bloeddruk (arteriële hypertensie).
Oorzaken
Vroeger werd onderscheid gemaakt tussen ‘primaire’ en ‘secundaire’ PH. Als geen oorzaak gevonden kon worden, sprak men van primaire pulmonale hypertensie (PPH). ‘Secundaire’ PH was het gevolg van een bekende oorzaak, bijvoorbeeld:
- Systeemziekten (zoals sclerodermie, lupus, reumatoïde artritis;
- aangeboren hartafwijkingen;
- chronische obstructie van de longbloedvaten door bloedklonters (embolie);
- chronische longziekten met chronisch zuurstoftekort;
- linker hartafwijkingen (klep of spier).
- Medicatie (vermageringspillen)
Erfelijke aanleg
Bij minstens zes procent van de patiënten met primaire pulmonale hypertensie (PPH) is de ziekte erfelijk. In die erfelijk belaste families worden er tien à twintig procent van de leden ziek. In veel gevallen is pulmonale arteriële hypertensie erfelijk. In families waar de ziekten voorkomen hebben nieuw geboren kinderen zo’n 10 tot 12% kans om de ziekte ook te krijgen.
Gevolgen
De geleidelijke vernauwing van de longvaten leidt tot een verhoging van de druk. De gemiddelde druk in een normale slagader van de longen is 14 mm Hg. Bij een patiënt met pulmonale hypertensie ligt deze druk boven 25 mm Hg. Dit heeft na verloop van tijd gevolgen voor de rechter hartkamer, de pomp die het bloed door de vernauwde vaten stuurt. Het hart zet zich uit en kan minder en minder bloed door de longen pompen.
Symptomen
Het eerste symptoom is frequente vermoeidheid; veel patiënten denken dat ze makkelijk moe worden omdat ze een slechte conditie hebben. Moeilijkheden met ademen (dyspneu), duizeligheid, en zelfs flauwvallen zijn typische verschijnselen die in het beginstadium optreden. Opgezwollen enkels of benen (oedeem), blauwe lippen en huid (cyanosis) en pijn op de borst (angina) zijn ook symptomen die optreden. Ook zijn er klachten over een zeer snelle pols en over te weinig lucht.
Diagnose
De diagnose wordt pas laat gesteld, gemiddeld twee jaar na de eerste symptomen. Dit komt doordat de klachten weinig specifiek zijn en fout kunnen worden geïnterpreteerd als astma of hyperventilatie. Ook doordat Pulmonale hypertensie tamelijk zeldzaam is, wordt er pas laat aan die ziekte gedacht. De onderzoeken die vaak worden gedaan zijn: longfunctietesten en inspanningstest, ECG, echo van het hart, een CT-scan van de longen, een ventilatie/perfusiescan van de longen, hartcatheterisatie.